W skrócie
- Przepuklina oponowo-rdzeniowa wymaga kompleksowej i indywidualnie dobranej rehabilitacji.
- Cele terapii zależą m.in. od poziomu i charakteru uszkodzenia oraz możliwości funkcjonalnych dziecka.
- Rehabilitacja obejmuje pracę nad siłą, zakresem ruchu, pionizacją, wzorcem chodu i profilaktyką przykurczów oraz deformacji.
- NISE-STIM może być elementem terapii wspierającym pracę nad funkcją ruchową, kontrolą zwieraczy oraz skoliozą nerwowo-mięśniową.
- Ważnymi elementami postępowania są także dobór zaopatrzenia ortopedycznego, regularna pionizacja, trening siłowy i aktywność sportowa.
Przepuklina oponowo-rdzeniowa to najcięższa postać rozszczepu kręgosłupa – wady wrodzonej cewy nerwowej. Rehabilitacja w przepuklinie oponowo-rdzeniowej jest procesem złożonym, prowadzonym równolegle z opieką neurochirurgiczną, ortopedyczną i urologiczną. Jej przebieg oraz cele zależą przede wszystkim od indywidualnego obrazu klinicznego dziecka.
W fizjoterapii istotne znaczenie mają m.in. poziom i charakter uszkodzenia, możliwości ruchowe dziecka, występujące zaburzenia czucia, stan stawów i mięśni oraz ewentualne problemy ze strony pęcherza i jelit. Dlatego nie istnieje jeden schemat rehabilitacji odpowiedni dla wszystkich dzieci z przepukliną oponowo-rdzeniową.
Czym jest przepuklina oponowo-rdzeniowa i skąd się bierze?
Przepuklina oponowo-rdzeniowa powstaje na skutek niepełnego zamknięcia cewy nerwowej we wczesnym okresie rozwoju płodowego – zwykle około 28. dnia ciąży. W miejscu wady rdzeń kręgowy i opony rdzeniowe uwypuklają się poza kanał kręgowy, tworząc worek przepuklinowy widoczny na plecach noworodka.
Jednym z dobrze udokumentowanych czynników ryzyka jest niedobór kwasu foliowego w okresie okołokoncepcyjnym. Suplementacja oraz fortyfikacja żywności kwasem foliowym istotnie zmniejszyły częstość występowania tej wady w populacjach, w których zostały wprowadzone.
Przepuklinie oponowo-rdzeniowej mogą towarzyszyć również inne problemy zdrowotne, takie jak wodogłowie, malformacja Arnolda-Chiariego typu II, zespół zaczopowanego rdzenia, pęcherz i jelito neurogenne, a także zaburzenia czucia i funkcji ruchowej poniżej poziomu uszkodzenia.
Dzieci z tą wadą znajdują się również w grupie podwyższonego ryzyka alergii na lateks, co wiąże się z wielokrotnymi ekspozycjami medycznymi już od okresu noworodkowego.
Od czego zależy cel rehabilitacji?
Cel postępowania fizjoterapeutycznego zależy przede wszystkim od dwóch czynników: poziomu neurologicznego uszkodzenia oraz jego charakteru.
Uszkodzenie może występować na poziomie piersiowym, wysokim lub niskim lędźwiowym albo krzyżowym. Istotne jest również to, czy ma ono charakter całkowity, czy częściowy.
Częściowe i asymetryczne uszkodzenia mogą dawać bardziej zróżnicowany oraz trudniejszy do przewidzenia obraz funkcjonalny niż uszkodzenia symetryczne i całkowite na określonym poziomie.
W praktyce klinicznej przewidywanie ostatecznego poziomu funkcjonalnego wyłącznie na podstawie badania siły mięśniowej we wczesnym dzieciństwie może być szczególnie trudne dla poziomów L3–L5. Dlatego wczesna i intensywna terapia nie powinna być ograniczana wyłącznie na podstawie z góry przyjętego rokowania.
Poziom uszkodzenia a możliwość chodzenia
Ogólna zasada jest taka: im niższy poziom neurologiczny uszkodzenia, tym większa szansa na samodzielny chód. Niski poziom lędźwiowy, czyli L4–L5, wiąże się z relatywnie dobrym rokowaniem w tym zakresie.
Nie oznacza to jednak, że sam poziom uszkodzenia pozwala dokładnie przewidzieć przyszłe możliwości dziecka. Wyznacza on pewien punkt startowy, ale ostateczny efekt zależy również od indywidualnego potencjału dziecka i prowadzonej terapii.
Konsekwentna fizjoterapia, w tym stosowana w hemiLAB elektrostymulacja rdzeniowa NISE-STIM, może stanowić element pracy ukierunkowanej na wykorzystanie potencjału ruchowego dziecka.
Skolioza, przykurcze oraz zaburzenia funkcji pęcherza i zwieraczy
U dzieci z przepukliną oponowo-rdzeniową mogą współwystępować różne problemy wpływające na przebieg rehabilitacji.
Jednym z nich jest skolioza, związana przede wszystkim z dysbalansem mięśniowym w obrębie tułowia, któremu może towarzyszyć asymetria miednicy. Skolioza może być również jednym z objawów zakotwiczenia rdzenia.
Kolejnym problemem są przykurcze stawowe, które mogą powstawać w konsekwencji nierównowagi mięśniowej wokół stawów oraz ograniczonej aktywności ruchowej.
Częste są także zaburzenia funkcji pęcherza i zwieraczy, w tym pęcherz i jelito neurogenne, wynikające bezpośrednio z uszkodzenia unerwienia dolnych dróg moczowych i odbytnicy.
NISE-STIM a pęcherz, zwieracze i skolioza
W hemiLAB w rehabilitacji dzieci z przepukliną oponowo-rdzeniową wykorzystywana jest również NISE-STIM, czyli nieinwazyjna elektrostymulacja rdzenia kręgowego.
U części pacjentów w praktyce klinicznej obserwowana jest poprawa kontroli zwieraczy, co może mieć duże znaczenie dla codziennego funkcjonowania i komfortu dziecka.
NISE-STIM może być również wykorzystywana jako jeden z elementów szerszego postępowania fizjoterapeutycznego w terapii skolioz. Istotne jest możliwie wczesne rozpoczęcie pracy, zanim krzywizna będzie postępowała.
Dlaczego badanie czucia jest tak ważne?
Ocena czucia powierzchownego jest jednym z kluczowych elementów badania fizjoterapeutycznego u dzieci z przepukliną oponowo-rdzeniową.
Zaburzenia czucia poniżej poziomu uszkodzenia mogą sprawić, że dziecko nie będzie sygnalizowało bólem urazów, otarć, oparzeń czy nawet złamań. Ma to bezpośrednie znaczenie dla bezpieczeństwa zarówno podczas terapii, jak i w codziennym funkcjonowaniu.
Szczególnej uwagi wymagają m.in. dobór obuwia, kontrola skóry pod ortezami czy unikanie kontaktu z nadmiernie rozgrzanymi powierzchniami.
Badanie czucia dostarcza również istotnych informacji przed rozpoczęciem terapii NISE-STIM, pomagając określić zakres uszkodzenia i możliwości dalszej pracy z dzieckiem.
Zaopatrzenie ortopedyczne
W zależności od poziomu uszkodzenia i występujących deformacji dzieci mogą korzystać z różnego rodzaju zaopatrzenia ortopedycznego.
Mogą to być między innymi:
- gorsety ortopedyczne stosowane przy skoliozie,
- ortezy AFO obejmujące staw skokowy i stopę,
- ortezy GRAFO wykorzystujące reakcję podłoża do stabilizacji kolana,
- ortezy KAFO obejmujące również staw kolanowy,
- ortezy HKAFO obejmujące dodatkowo staw biodrowy,
- wózki wykorzystywane jako uzupełnienie chodu lub podstawowy sposób przemieszczania się przy wyższych poziomach uszkodzenia.
Dobór odpowiedniego zaopatrzenia powinien uwzględniać możliwości funkcjonalne dziecka i aktualny etap rehabilitacji.
Ryzyko złamań u dzieci z przepukliną oponowo-rdzeniową
Dzieci z przepukliną oponowo-rdzeniową mogą mieć obniżoną gęstość mineralną kości. Ryzyko złamań jest związane m.in. z poziomem uszkodzenia i stopniem mobilności – im wyższy poziom uszkodzenia i mniejsza aktywność ruchowa, tym ryzyko może być większe.
Szczególną trudnością jest fakt, że ze względu na zaburzenia czucia złamania mogą przebiegać bez typowego bólu. Dlatego zarówno terapeuta, jak i rodzic powinni zwracać uwagę na inne objawy, takie jak obrzęk, zaczerwienienie czy ucieplenie kończyny.
Regularne obciążanie podczas pionizacji i odpowiednio dobrana aktywność ruchowa są ważnymi elementami wspierającymi układ kostny dziecka.
Zaburzenia liniowości stopy
Nierównowaga siły mięśniowej wokół stawu skokowego może prowadzić do deformacji stopy – m.in. końsko-szpotawej, piętowej czy koślawej. Rodzaj deformacji zależy od tego, które grupy mięśniowe zachowały funkcję, a które są niedowładne.
Prawidłowa liniowość stopy, czyli właściwe ustawienie pięty względem przodostopia, ma bezpośrednie znaczenie dla możliwości zastosowania odpowiedniego zaopatrzenia ortotycznego oraz jakości chodu.
Dlatego ocena ustawienia stopy jest stałym elementem rehabilitacji dzieci z przepukliną oponowo-rdzeniową.
Staw biodrowy – podwichnięcia, zwichnięcia i rola pionizacji
Podwichnięcia i zwichnięcia stawu biodrowego są jednym z problemów mogących występować w tej grupie pacjentów. Wynikają m.in. z nierównowagi mięśniowej wokół stawu.
W wybranych przypadkach konieczne może być leczenie operacyjne. Przy podwichnięciu stawu biodrowego jednym z elementów postępowania może być również pionizacja w pionizatorze statycznym, wspierająca odpowiednie ustawienie stawu biodrowego.
Dlaczego pionizacja jest tak istotna?
Regularna pionizacja w pionizatorze statycznym jest jednym z ważnych elementów rehabilitacji w przepuklinie oponowo-rdzeniowej.
Obciążanie osiowe wspiera gęstość mineralną kości, ustawienie stawów biodrowych oraz kontrolę tułowia. Może również wspierać funkcjonowanie układu krążeniowo-oddechowego i pokarmowego.
Pionizator statyczny może być stosowany również u dzieci, które chodzą, jeśli wymaga tego m.in. stan stawów biodrowych.
NISE-STIM już w okresie niemowlęcym
W praktyce hemiLAB elektrostymulacja rdzeniowa NISE-STIM może być wdrażana już w pierwszych miesiącach życia dziecka.
Celem takiego postępowania jest możliwie wczesne włączenie do pracy osłabionych grup mięśniowych, zanim pojawią się wtórne ograniczenia wynikające z ich niewielkiej aktywności.
Wczesne dostarczanie ukierunkowanych bodźców nerwowo-mięśniowych ma służyć jak najlepszemu wykorzystaniu potencjału ruchowego wynikającego z poziomu i charakteru uszkodzenia.
Trening siłowy
Dzieci z przepukliną oponowo-rdzeniową mogą wykazywać niższą sprawność fizyczną niż zdrowi rówieśnicy – zarówno pod względem siły mięśniowej, jak i wydolności krążeniowo-oddechowej.
Odpowiednio dobrany trening siłowy i aerobowy może wspierać poprawę tych parametrów, a tym samym ułatwiać wykonywanie codziennych czynności, takich jak transfery, chód czy samoobsługa.
Trening powinien być oczywiście dopasowany do aktualnych możliwości funkcjonalnych dziecka.
Dlaczego sport jest ważnym elementem rehabilitacji?
Aktywność sportowa u dzieci z przepukliną oponowo-rdzeniową pełni zarówno funkcję fizyczną, jak i psychospołeczną.
Ruch wspiera siłę mięśniową, wydolność oraz układ kostny, a jednocześnie pomaga przeciwdziałać niskiej aktywności i zwiększonemu ryzyku nadwagi.
Nie mniej ważny jest kontakt z rówieśnikami. Udział w zajęciach sportowych może wzmacniać samodzielność, poczucie sprawczości i przynależności do grupy – elementy, których nie da się zastąpić wyłącznie terapią prowadzoną w gabinecie.
Fundacja Aktywnej Rehabilitacji (FAR)
Dla dzieci z wyższym poziomem uszkodzenia, które poruszają się na wózku, wartościowym uzupełnieniem fizjoterapii może być działalność Fundacji Aktywnej Rehabilitacji (FAR).
Fundacja prowadzi programy aktywizacji, w ramach których dzieci i młodzież mogą rozwijać praktyczne umiejętności związane z codziennym funkcjonowaniem na wózku – m.in. samodzielne przesiadanie się czy technikę jazdy.
Organizowane są również zajęcia sportowe, takie jak pływanie, łucznictwo czy tenis stołowy. Tego rodzaju aktywność uzupełnia fizjoterapię kliniczną o praktyczne umiejętności życiowe, samodzielność oraz możliwość zdobywania doświadczeń wspólnie z innymi osobami poruszającymi się na wózkach.
Rehabilitacja dopasowana do możliwości dziecka
Rehabilitacja w przepuklinie oponowo-rdzeniowej jest procesem długoterminowym. Może obejmować pracę nad siłą mięśniową, zakresem ruchu, wzorcem chodu, pionizacją, doborem zaopatrzenia ortopedycznego oraz profilaktyką wtórnych powikłań.
Nie ma jednego programu odpowiedniego dla każdego dziecka. Postępowanie powinno być dopasowane do poziomu i charakteru uszkodzenia, aktualnego stanu funkcjonalnego oraz indywidualnego potencjału dziecka.
Najważniejszym celem jest wykorzystanie tego potencjału w możliwie największym stopniu i wspieranie dziecka w osiąganiu jak największej samodzielności w codziennym życiu.